新生儿高血氨多见于遗传性尿素循环障碍,亦可继发于某些氨基酸与有机酸的代谢障碍,以及可偶见于某些其他疾病;肝功能损伤也可产生明显的血氨升高。高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病,是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传,少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下,其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。
高血氨症 肝功能严重损坏时尿素合成障碍导致血氨浓度升高,本病代谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。其中任何一种酶活性的完全或部分缺乏,都会导致其底物在体内蓄积,以致血氨含量明显升高。严重的高血氨症者有明显的脑萎缩,皮质变薄而透明,侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚,皮质细胞有多处坏死和囊性变,并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多,细胞核形大而透明,有细胞内颗粒,与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。除了脑组织以外,肝脏和其他内脏一般没有任何组织病理学改变,但各型之间稍有不同。
以上这些就是新生儿高血氨症引起的原因了,最后康德乐大药房温馨提醒患者在检查出高血氨症后一定要积极的配合医生做治疗,另外治疗高血氨症的药物主要有:瑞甘(门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂)、杜密克(乳果糖口服溶液),患者们可以遵循医嘱正确用药。还有什么疑问欢迎随时拨打热线400-101-6868咨询。