什么是高血氨

　　高血氨症又称尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传，少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。肝功能严重损坏时尿素合成障碍导致血氨浓度升高

　　严重的高血氨症者有明显的脑萎缩，皮质变薄而透明，侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚，皮质细胞有多处坏死和囊性变，并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多，细胞核形大而透明，有细胞内颗粒，与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。除了脑组织以外，肝脏和其他内脏一般没有任何组织病理学改变，但各型之间稍有不同。

　　高血氨症婴儿期喂养困难，精神和运动发育迟滞，和第1型相似，但常有肌阵挛性癫痫发作，症状时轻时重，有些患儿伴有出血倾向。婴儿期抽搐，智能发育迟滞，伴发作性呕吐。有些患儿出现痉挛性瘫和手足徐动症等。精神和运动功能发育停滞，身材短小，伴全身肌张力减低及婴儿期惊厥等。实验室检查可见血氨增高，同时血、尿和脑脊液中赖氨酸含量也明显增高，而其他氨基酸含量正常。生长发育停滞，喂养困难，对蛋白质摄入不能耐受。血中除了氨含量增高外，还可见单碱基氨基酸增多，赖、精、瓜等二碱基氨基酸减少。尿中二碱基氨基酸则大量排出。

　　以上这些就是高血氨症的详细介绍了，最后康德乐大药房温馨提醒患者在检查出高血氨症后一定要积极的配合医生做治疗，另外治疗高血氨症的药物主要有：瑞甘（门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂）、杜密克（乳果糖口服溶液)，患者们可以遵循医嘱正确用药。还有什么疑问欢迎随时拨打热线400-101-6868咨询。