好消息！法布雷病治疗药物----法布赞 在康德乐大药房即将开售！
2019年12月20日，国家药监局批准Genzyme Europe B.V.的注射用阿加糖酶β（商品名：法布赞）进口注册申请。
2020年6月6日，法布赞中国上市会在北京和上海线上同步举行，宣布法布雷病治疗用药法布赞®（注射用阿加糖酶β）在国内上市，该药适用于8岁以上的儿童和青少年及成人，这也正填补了过去法布雷病无药可用的空白。
认识法布雷病
法布雷病我们在生活中比较少听到，属于罕见病的一种，是X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢性疾病，由于患者体内的α-半乳糖苷酶A（α-GalA）先天性缺乏，使得人体代谢产物（酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷）不能被裂解而广泛沉积，造成四肢剧烈疼痛，对各个器官造成损害或衰竭，如果没有得到及时医治，会危及生命。
法布雷病症状
患者临床症状主要为肢端灼烧样疼痛，患者在儿童时期就会出现疼痛、少汗或无汗，热敏感度高等。
（1）手脚：间歇性的疼疼或感觉异常，灼烧样疼痛，持续时间短则数分钟长则数天，严重时无法工作；
（2）眼耳：眼部异常角膜藻（螺纹状混浊）、结膜血管迂曲、严重的甚至视力下降或致盲；颅神经损害，如神经性耳聋；
（3）胃肠道：腹痛腹泻，恶心呕吐，痉挛性腹痛，不消化等；
（4）心脑血管等疾病：早发卒中或短暂性脑缺血，左心室肥厚，心律失常等。
（5）其它：如皮肤血管角质瘤，多见于外生殖器、臀部和大腿内侧；肾功能损害，如多尿、蛋白；还有呼吸系统，如慢性支气管炎、喘息。
目前，我国约有300名确诊的法布雷病患者，其中，男性患者临床症状重于女性，男患者平均生存期较常人缩短约20年，女性则缩短约10年。
法布雷病药物：法布赞
在法布赞获批前，我国法布雷病的患者只能够对症治疗，长时间忍受各种痛苦。法布赞的上市打破了法布雷病的治疗困局，改善患者生存治疗，走出疾病阴影，步入正常生活。
随着国家新药审批工作的加快，我们相信越来越多的罕见病药物进入到中国，让更多患者有药可用。
法布赞到货时我们会尽快告知大家，建议随时留意康德乐大药房微信公众号及管网信息，有任何疑问也可以咨询我们在线药师客服。