【破局罕见病】法布雷病治疗药物--法布赞在康德乐大药房现已开售！

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法布雷病治疗药物----法布赞 在康德乐大药房现已开售！

2020.10.20康德乐武汉店开出首单，为患者送去了治疗希望！

法布雷病药物：法布赞

适应症：本品适用于被确诊为法布雷病( Fabry disease,α-半乳糖苷酶A缺乏)患者的长期酶替代疗法。本品适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年。

用法用量：本品的推荐剂量为1mg/kg,每2周一次静脉输注给药。 初始输注速率不应超过0.25mg/min(15mg/hr)，以最大限度地减少发生输液相关反应的可能性。在确定患者能够耐受后，可在后续输注中逐渐提高输注速率。（如需了解更多详细信息请登录康德乐官网）

规格：(1)5mg(2)35mg

认识法布雷病

法布雷病我们在生活中比较少听到，属于罕见病的一种，是X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢性疾病，由于患者体内的α-半乳糖苷酶A（α-GalA）先天性缺乏，使得人体代谢产物（酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷）不能被裂解而广泛沉积，造成四肢剧烈疼痛，对各个器官造成损害或衰竭，如果没有得到及时医治，会危及生命。

法布雷病症状

患者临床症状主要为肢端灼烧样疼痛，患者在儿童时期就会出现疼痛、少汗或无汗，热敏感度高等。

●（1）手脚：间歇性的疼疼或感觉异常，灼烧样疼痛，持续时间短则数分钟长则数天，严重时无法工作；

● （2）眼耳：眼部异常角膜藻（螺纹状混浊）、结膜血管迂曲、严重的甚至视力下降或致盲；颅神经损害，如神经性耳聋；

● （3）胃肠道：腹痛腹泻，恶心呕吐，痉挛性腹痛，不消化等；

● （4）心脑血管疾病：早发卒中或短暂性脑缺血，左心室肥厚，心律失常等；

● （5）其它：如皮肤血管角质瘤，多见于外生殖器、臀部和大腿内侧；肾功能损害，如多尿、蛋白；还有呼吸系统，如慢性支气管炎、喘息。

据统计，我国约有300名确诊的法布雷病患者，其中，男性患者临床症状重于女性，男患者平均生存期较常人缩短约20年，女性则缩短约10年。

目前，法布赞上药康德乐大药房武汉雪松店在售，有需要了解药物信息及购买的患者不妨可以到店咨询，或拨打全国免费服务热线400-101-6868电话咨询。

武汉雪松店：

药房地址 : 江汉区万松园路93号千禧园1栋1层4室门面（雪松路3号附5号）

联系电话 : 027-82803266，82819526

营业时间 : 8:30-19:00，每天