运动神经元疾病早期症状不容忽视

    最近接待过一些到药房来买药的患者亲属，谈及患者病情时，便听到他们一声声叹息，让我倍感痛惜。

    一位吉林的赵先生过来买利鲁唑片时，说他父亲患的是运动神经元病，去年8月在北京和上海都确诊了，很可惜已经是晚期了，医生已经下了最后的判决，说如果不服药控制的话最长只有一年多时间。赵先生的眼晴里流露出一种无奈和追悔，他告诉我们，自04年起，他父亲就感觉舌头有一些不灵活，在当地的小医院就诊后，医生也没说出什么病症，病情当时也没有影响到什么，就一直没有特别重视过，直到今年的6月，病情已经发展到吞咽困难，说话都听不清楚，手脚活动已不灵活，生活不能自理。8月到北京就诊时已进展到运动神经元病晚期。由于当初刚出现一些轻微症状时没有注意，没有及时得到诊断治疗，而导致今天的病情，赵先生对此后悔莫及。幸运的是服用利鲁唑这几个月以来病情没有继续恶化。赵先生一直说，要是早重视，早治疗，早用药的话病情就不是现在这种状态了。

    看着赵先生离去的背影，心里有一种说不出来的感觉。生命如此可贵，看着自己的亲人一步步走到生命尽头，自己却无能为力，是一件很痛苦的事情。然而，就因自己对这种病症的不了解，而忽视了早诊断，早治疗，造成今天的结果，悔之莫及。

    运动神经元疾病是一种只累及运动神经元而对感觉神经元影响不大的慢性进行性疾病，可分为下运动神经元型，上运动神经元型，上下运动神经元混合型。

    下运动元神经型颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。

    上运动元神经型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。

    上、下运动元神经混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动元神经混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动元神经损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动元神经严重受损时，上肢的上运动元神经损害症状可被掩盖。

    通常这些病症在初发期由于没有特别明显的症状，都不易发现，等症状明显时，已经到了中后期，病情恶化程度很快，影响呼吸，直至结束生命。其实，早期还是有迹可循的，如首发症状常为手指运动不灵活和力弱，大小鱼际肌等手部小肌肉萎缩；或者上肢无力，易与颈椎病混淆，也是早期容易误诊的关键。如果同时还有舌头不灵活、喝水易呛等，就要高度警惕该病了。

    虽然运动神经元疾病的发病率较低，但还是希望大家多关注这方面的信息，尤其是针对症状比较相似于肌无力，肌萎缩等症状者，应及时就诊，以免耽误治疗时间而造成不可想象的严重后果。目前控制这种疾病比较好的西药有利鲁唑片、神经节苷脂注射液、神经生长因子等，中成药则有珍宝丸。