原发性胆汁性肝硬化共1篇
  最近接待了很多顾客是肝硬化,而且大部分是胆汁淤阻引起的肝硬化。他们的病症一般是有黄疸、白蛋白低,有腹水、转氨酶升高等等。大家对肝硬化不会太陌生,现在让我们来了解原发性胆汁性肝硬化。   原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性进行性自身免疫性肝病,特点为肝内小胆管渐进性的破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现,最终可发展为肝纤维化和肝硬化。这种病多发于中年女性,早期常无症状,以后出现倦怠乏力和皮肤瘙痒。血清ALP和CTT增高。血清内AMA阳性为本病具有特征性的免疫学标志。   很多顾客都是帮家里人买药,都不清楚病人状况,一般他们都不知道要做哪些检查,患者平时有哪些不舒服,同时也不知道药物治疗。以下我们一起来了解下。   原发性胆汁性肝硬化的临床表现   绝大多数患者为中年女性,40—60岁患者占85%--90%,男女发病率之比1:9。缓慢起病早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲及体重多无明显下降。约10%患者可无任何症状。本病病程缓慢进行。常见临床表现如下:   1、慢性进行性梗阻性黄疸:胆小管的炎性梗阻可产生不全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸,但由于血中胆盐浓度增高,刺激末梢神经而有皮肤瘙痒,病久后则有皮肤粗糙,色素沉着,脱屑增厚。   2、脂肪代谢紊乱期:肠道中缺乏胆盐可影响食物中脂肪的乳化和吸收,引起脂肪泻,继而导致脂溶性维生素和钙的吸收障碍,最终导致营养不良。维生素D和钙吸收不良产生骨质软化和骨质疏松,甚至骨折,患者常感腰背及肋骨处疼痛。   3、肝脾肿大:由于长期胆汁淤积,肝常显著肿大,可致脐水平线,质硬、无压痛,表面光滑或呈细颗粒状。脾脏也明显肿大。   4、皮肤黏膜出血倾向:一方面,凝血因子主要由肝脏合成,由于肝功能下降,凝血因子合成减少;另一方面,脾脏肿大,脾功能亢进,破坏过多的血小板。   5、晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的多种表现,如肝掌、蜘蛛痣。食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、下肢水肿、肝性脑病和肝肾综合征。   6、80%PBC患者还伴有其他自身免疫性疾病及结缔组织病,如:干燥综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征。约三分之一患者合并结石症。   原发性胆汁性肝硬化需要做以下检查   (一)、肝功能检测   1、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)   PBC 患者血清ALT和AST水平多为正常或轻度升高,一般不超过正常值上限的5倍,如果患者血清ALT和AST水平明显升高,则需一步检查除外其他原因所致的肝病。   2、碱性磷酸酶 ALP   96%PBC患者可有血清ALP水平高,且可见于疾病的早期几无症状患者   3、r--谷氨酰转肽酶 (r--GT)   正常人血清r-谷氨酰转肽酶 主要来自肝脏,肝内r--GT主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中。血清r--GT升高可以协助判断血清中升高ALP为肝源性,骨病时,血清ALP可能升高但r--GT正常。PBC患者血清ALP及r--GT水平可以预测是否对熊去氧胆酸治疗产生完全疗效。   4、血清胆红素   血清胆红素和PBC患者的生存率显著有关,如果血清胆红素持续超过100u mol/L,患者生存期一般不超过2年。患者血清胆红素急剧升高提示预后不良。   5、血清蛋白   早期无明显变化,晚期白蛋白减低,球蛋白升高,白蛋白/球蛋白比值下降,甚至倒置。   6、凝血酶原   由于维生素K缺乏,早期凝血酶原常降低,注射维生素K后恢复正常。晚期由于肝功能衰竭,肝脏不能利用维生素K合成凝血酶原,注射维生素K后不能纠正凝血障碍。   (二)、免疫学检测   1、线粒体抗体(AMA)需求AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性(≥1:40)。如果AMA高滴度阳性,即使无PBC得症状及生化异常,亦强烈提示为PBC。   2、细胞免疫与体液免疫 细胞免疫力降低,lgM明显升高。   让我看看原发性胆汁性肝硬化的治疗方案   一、症状治疗   1、低脂肪、高热量、高蛋白饮食,脂肪摄入量每日低于40--50g.   2、瘙痒是最常见的症状,考来烯胺散,3g qid。亦可以应用利福平、纳洛酮或纳美芬。   3、骨质疏松症,特别是年龄大的女性患者合并长期卧床更易发生。停经妇女需要补充钙剂,同事吃激素刺激造骨,所有停经后PBC患者可考虑激素替代治疗,降钙素对此无作用。二磷酸盐类可能有效。   4、补充脂溶性维生素,肌内注射维生素A、维生素D。维生素K。   二、特殊治疗   熊去氧胆酸是目前肯定对PBC有疗效的药物,可以减少内源性胆汁酸的肝毒性,保护肝细胞膜,增加内源性胆汁酸的分泌,降低胆红素并抑制免疫球蛋白及IL-2和IL-4的产生。   免疫抑制剂泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等可改善症状,使生化指标改善, 但组织学无改善。   肝脏移植 肝脏移植是末期PBC患者唯一有效的治疗方式。适应症为血清胆红素大于150mmol/L,有顽固性瘙痒、顽固性腹水进行性加重的骨质疏松、肝性脑病食管静脉曲张破裂出血和复发性感染。   深圳店 甘玲

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